ENFERMEDAD DE ELA 

Esclerosis Lateral Amiotrofica 

El reto de la cubeta con hielo o
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Qué es la esclerosis lateral amiotrófica y causas

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a las neuronas motoras, encargadas de controlar el movimiento de los músculos voluntarios.

De todas las enfermedades de este tipo, la ELA es la más frecuente, su incidencia aproximada es tres de cada 100.000 personas al año, y afecta más a los varones, con una edad media de inicio de la enfermedad de unos 56 años. Solo en España se calcula que unas 2.500 personas están afectadas.

Existen dos formas: una familiar de origen hereditario (en el 10% de los casos); y una esporádica, que es la forma habitual de aparición (en el 90% de los casos), y ocurre de forma aleatoria y sin causa aparente.

Causas de la esclerosis lateral amiotrófica

La causa exacta de la enfermedad se desconoce, aunque se ha achacado a múltiples factores como el envejecimiento, alguna infección vírica, y la intoxicación por metales pesados (como el mercurio, cadmio, plomo y talio). Tan solo entre el 5% y el 10% de los casos de ELA parece deberse a causas hereditarias.

Actualmente existen dos hipótesis, que aún no se han demostrado, pero que cabe destacar como posibles causas:
Deficiencia de algún tipo de factor de crecimiento nervioso.
Exceso de un neurotransmisor, denominado glutamato, en el exterior de las células del sistema nervioso.


Síntomas de la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) suele comenzar a manifestarse a partir de los 50-55 años en las formas esporádicas, o bien a los 11 en las formas familiares. Se produce una debilidad muscular progresiva (que suele comenzar en una mano o un brazo), acompañada de pérdida de coordinación, que dificulta realizar actividades tan comunes como tragar, subir escaleras o levantar objetos. Entre otros síntomas, el paciente de ELA puede tener, además, calambres musculares –sobre todo tras haber realizado algún ejercicio– y algún trastorno del habla.

A medida que avanza la enfermedad, se ven involucrados más grupos musculares; hay una afectación de la musculatura distal de las extremidades (manos y pies), con fasciculaciones, exaltación de los reflejos y espasmos. Las fasciculaciones son contracciones breves e involuntarias de algún músculo, que se pueden ver por debajo de la piel y no producen ningún tipo de movimiento.

La ELA suele avanzar hacia una parálisis completa. Aunque a diferencia de otras enfermedades neurológicas, en el caso de la ELA no se presentan trastornos de la sensibilidad, afectación de esfínteres, ni pérdida de la capacidad intelectual o de la función sexual. La enfermedad tampoco afecta a los músculos de los ojos, por lo que se conserva hasta el final la capacidad para realizar movimientos oculares. 

Diagnóstico de la ELA
Para dilucidar un diagnóstico de ELA, el médico elaborará una historia clínica completa, y para ello el paciente deberá responder a un interrogatorio sobre sus antecedentes quirúrgicos y enfermedades familiares, y explicar cómo se encuentra en el momento actual, aportando datos como: cuándo empezó la debilidad muscular, en qué momentos se siente peor, si existen algunos síntomas asociados como fiebre, tos, alteraciones en el ritmo intestinal, etcétera.

El médico realizará también un examen físico del paciente, evaluando fuerza y resistencia, y comprobando sus reflejos y la posible existencia de temblores y espasmos musculares, fasciculaciones o disminución del tejido muscular. Se observará, además, si los músculos respiratorios están afectados. Una espirometría ofrecerá información sobre el estado respiratorio del paciente.

La prueba diagnóstica que confirmará la presencia de la esclerosis lateral amiotrófica es el electromiograma, que determinará la afectación neurológica de los músculos, y demostrará la pérdida de neuronas motoras. Esta prueba consiste en colocar electrodos en un músculo y, mediante un ordenador, registrar la actividad eléctrica de cada fibra muscular.

La realización de una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal mostrará la existencia de atrofia cerebral y alteraciones en la conducción central del impulso nervioso. Esta prueba está contraindicada en pacientes con marcapasos o prótesis quirúrgicas de metal.

Deben descartarse otras enfermedades que presenten una clínica parecida; de este modo, se evitará asustar innecesariamente al paciente y a sus familiares.

Tratamiento y pronóstico de la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad con un mal pronóstico, por lo que debe informarse al enfermo de su situación con tacto y detalle. En la actualidad no es posible curar la ELA, y el tratamiento va dirigido sobre todo a tratar los síntomas.

El riluzol es un fármaco que actúa bloqueando al glutamato y se utiliza para retrasar el avance de la enfermedad y prolongar la vida. Otros medicamentos se administran a los pacientes para atenuar las molestias propias de la ELA (calambres, espasmos musculares, trastornos del sueño) y la fisioterapia y la rehabilitación se emplean para mejorar la función muscular y la movilidad de los enfermos en la medida de lo posible.

Para combatir la dificultad respiratoria y de la deglución (los músculos involucrados en estas dos funciones suelen ser los primeros en verse afectados) se pueden seguir unas pautas cuando el paciente tenga que comer:
Permanecer con el tronco erguido y la cabeza ligeramente flexionada.
Concentrarse en el momento de las comidas evitando, en la medida de lo posible, hablar.
No tomar alimentos extremadamente calientes o fríos.
Realizar comidas poco abundantes pero con mayor asiduidad a lo largo del día.
Masticar lentamente.

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